第三节 蛋白质与氨基酸及其代谢产物

2．病理性血氨增高可见于严峻肝脏疾病、肝性脑病、肝昏倒、上消化道出血、肝肿瘤、有机磷中毒、尿毒症、与鸟氨酸循环有关酶的先本性贫乏以及某些神经体系侵害的疾病等。

(2)肾上腺皮质激素过量或利用免疫按捺剂导致的免疫服从按捺。

1．溶血性疾病如溶血性血虚、输血反应、疟疾时Hp含量较着降落。溶血性疾病合适的组合实验包含血浆Hp、乳酸脱氢酶和游离血红蛋白，血管外溶血不会使Hp产生窜改。

1．人体血浆氨基酸浓度一天以内变异可达30%，凌晨最低，下午最高，应定时汇集患者血样，别的要制止食品消化接收后的影响，宜汇集凌晨空肚血。

(4)利用6-MP等。

2．糖皮质激素增加，包含内源性的库欣综合症和外源性的泼尼松、地塞米松等药物医治时，可引发AAG降低。

球蛋白(gIobulin GLB)

血β2-MG 128~1.95mg/L 尿β2-MG0.03~0.14 mg/L

300~2150mg/L。

1．β2-MG测定是诊断近曲小管受损的活络目标，血β2-MG降低而尿β2-MG普通，首要因为肾小球滤过服从降落，常见于急性肾炎、肾服从衰竭等。血β2-MG普通而尿β2-MG降低，首要因为肾小管重接收服从较着受损，见于先本性近曲小管服从缺点、范科尼综合征、肾移植架空等。别的，对肿瘤的诊断也有一订代价。

2．标本溶血时，红细胞内氨基酸可进入血浆，导致假阳性增高，要尽量制止。

化学发光免疫法：TnT<1.5μg/L；Tnl<1.5μg/L

清蛋白/球蛋白比值( albumin/globulin NG)

血浆中CRP浓度在急性心肌梗死、创伤、传染、炎症、外科手术、肿瘤浸润时敏捷明显的增高，是普通程度的2000倍。

1250~4lOOmg/L

1．急性心肌梗身后4~8h后CTn在血清中高于决定值，呈现晚于肌红蛋白，但其降低持续时候长，CTn -旦降低常常持续4~lOd，乃至可达3w。在思疑急性心肌梗死的患者，普通在出院和人院后3h、6h、9h各测1次CTn和肌红蛋白。

7．CTnI可用于溶栓后再灌注的判定，在胜利的溶栓疗法使冠状动脉复通后30、60I还会持续降低，其敏感性约为80%，高于CK-MB和肌红蛋白。

2．血清铁蛋白降落首要见于缺铁性胞血虚，别的亦可见大量失血、隐性缺铁、耐久腹泻及营养不良等。

200~500mg/L。

8．CTnI还可敏感地测出小灶性可逆性心肌毁伤存在，不稳放心绞痛和非Q波MI。

α2-巨球蛋白（α2MG）

3．在慢性肝病或肝硬化的患者中，清蛋白明显降落，γ球蛋白可降低2~3倍，乃至可见β-γ球蛋白区融会的连桥征象，还可见在γ球蛋白区呈现细而密的寡克隆区带。

氨基酸是分解蛋白质的首要成分，别的也是分解多肽及窜改成其他含氮的心机活性物质。机体各构造的蛋白质在构造酶的感化下，不竭分化成为氨基酸。氨基酸分化代谢的首要路子是脱氨基天生氨和呼应的α-酮酸，另一条分化路子是脱羧基出产C02和胺类。

(4)淋巴瘤及多发性骨髓瘤及白血病。

血液中的氨主如果体内蛋白质代谢过程中产生的，也有一部 分是由食品中的蛋白质在肠道经细菌分化而成。肝脏是人体措置血氨的首要器官。

(2)血清蛋白质分解增加，如多发性骨髓瘤患者血液中恶性浆细胞产生大量丙种球蛋白，使血清总蛋白明显增加，可高达100g/ L。

α1-酸性糖蛋白（α1acid glycoprotein AAG）

(3)蛋白质摄取不敷，营养不良或因为慢性肠道疾病引发的消化接收不良等。

2．Cp也属于急性时相反应蛋白，在传染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严峻肝病及肾病综合征时常常降落。

(1)心机性减少：普通婴儿出世后至3岁以内，因为肝脏和免疫体系未发育完整，球蛋白浓度降落。

清蛋白l albumin Alb）

1．当AMI病人发作后细胞质中Mb开释入血，2h即降低。6~9h达岑岭，24~36h规复至普通程度。Mb的阳性瞻望值为100%．在胸痛发作2～12h内，如Mb阳性可解除急性心肌梗死。Mb连络心电图能进步急性心肌梗死的初期诊断率。

2．Alb降落的启事与TP降落的启事不异。别的，尚可见于：

铜蓝蛋白是一种含铜的α2球蛋白。 Cp的首要心机服从与氧化复原反应有关，Cp的心机服从另有按捺膜脂质氧化的感化。

3．服用聚葡萄糖(dextran)、雌性激素、口服避孕药等会使成果降落。

肌红蛋白是一种氧连络蛋白，遍及存在于骨骼肌、心肌、光滑肌，约占肌肉中统统蛋白的2%。因为Mb分子量小以是在心肌毁伤时，呈现较早。是以能够作为AMI产生后最早的可测心肌毁伤标记物。

2．在肾病综合征、慢性肾小球肾炎等肾病时，清蛋白降落，α2球蛋白和γ球蛋白区降低。

转铁蛋白是血浆中首要的含铁蛋白，首要由肝细胞分解。

3．在营养不良、严峻肝侵害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严峻丧失等环境下AAG降落。

肌钙蛋白和原肌钙蛋白都是调度横纹肌和心肌收缩相干的布局蛋白。肌钙蛋白是由肌钙蛋白T(TnT)、肌钙蛋白I(TnI)及肌钙蛋白C(TnC)_种亚单位所构成。三种亚单位连络与原肌球蛋白一起构成复合体，调度肌细胞的收缩力和速率。在这些与肌细胞收缩有关的蛋白质中，心肌钙蛋白(CTnI)具故意肌的特同性，因此被遍及地作为心肌毁伤的敏感的和特异的血清标记物。

2．因为AAT贫乏而引发肝硬化、支气管扩大、胰腺纤维化、甲状腺服从亢进、肺气肿。

连络珠蛋白首要为肝脏分解的一种急性时相反应蛋白。首要服从是能与红细胞中开释出的游离血红蛋白连络。

肌红蛋白(myogIobin Mb)

溴甲酚绿法：35~55g/L

3．CTnT常用于判放心肌梗死大小。

2．绝经期妇女偏低。

1．在急性炎症或急性时相反应症时，清蛋白有所降落而α1、α2球蛋白区降低，在慢性炎症时同时还可见γ球蛋白区降低。

(1)血清中水分减少，如急性失水时（呕吐、腹泻、高热等），而使总蛋白相对增高。别的休克时，因为毛细血管通透性的窜改，血浆亦可产生稀释。肾上腺皮质服从减退患者，因为钠的丧失可致继发性水分丧失，血浆也可产生稀释征象。

1．总蛋白增高

4．CTnT对不稳放心绞痛阳性率达39%。

疗、怀胎及其妇女服用避孕药时，浓度亦可增高。

6．CTnl在心肌毁伤后4~6h开释入血，达到诊断判定值，心肌缺血症状发作后14～36h呈现岑岭，岑岭呈现时候与血中CK、CK-MB类似。持续3~7d，部分病例14d仍可测到。 7d后，CTnl诊断AMI的敏感性超越LDI/LD2。

(1)水分丧失导致血液稀释。

3．因为在AMI后血中Mb很快从肾脏断根，病发18~30h内可完整规复至普通程度。故Mb测定有助于在AMI病程中察看有无再梗死或者梗死再扩大。Mb频繁呈现增高，提示原故意肌梗死仍在持续。

(1)血浆中水分增加，血浆被稀释，使总蛋白浓度相对减少。如水钠潴留或静脉注射过量低渗溶液等。

连络珠蛋白（haptoglobin Hp）

4．PA是负性急性时相反应蛋白。

C-反应蛋白是一种能与肺炎链球菌C多糖体反应的急性时相反应蛋白，由肝细胞分解。

肌钙蛋白(troponion Tn)

3血氨测定还可用于高营养医治患者的氮均衡监测。

2．耐久卧床患者TP可降落。

前清蛋白(prealbumin PA)

3．制止溶血。

1．血清Glb增高多以γ球蛋白增高为主

1．用于血虚的诊断和医治的监测。在缺铁性低色素血虚中，TRF的程度增高，但其铁的饱和度很低，而再生停滞性血虚时，血浆中TRF普通或降落，铁的饱和度增高。

(3)丙种球蛋白贫乏症及原发性低球蛋白血症。

1．进食高蛋白或活动后，可见血氨增高，为心机性增高，别的，静脉血氨可高于动脉血。

1．血清铁蛋白降低首要见于铁粒幼红细胞血虚、慢性血虚、白血病、淋巴网状细胞瘤、炎症、体系性红斑狼疮、肺癌、乳腺癌、前线腺癌、急性心肌梗死初期及肝细胞侵害等疾病。

血清肌红蛋白在一天内有颠簸，早上9:00时最高，下午6:00~12:00时最低，持续检测时应定时汇集标本。

(5)蛋白质丧失，严峻烧伤、烫伤或大出血时，慢性肾脏疾病如肾病综合征，以及患溃疡性结肠炎时都可导致蛋白质丧失。

1．抽血时止血带绑太久，会使成果偏高。

氨(ammonia)

4．雌激素使AAG降落。

β2-微球蛋白是一种相对分子量小的蛋白质，因为其分子量小，可自在通过肾小球滤过膜，滤过的β2-MG在近端肾小管几近全被重接收，被重接收的β2-MG在肾小管完整降解。

2．总蛋白降落

3．作为营养状况的一项目标，在营养不良和慢性肝脏疾病时降落。

1．血氨在标本中极不稳定，是以血液抽取后必然用冰块存放，于20min内离心分离血浆。

AMG不属TRF的程度于急性时相反应蛋白。

780~2000mg/L。

3．在急性炎症、恶性肿瘤、创伤等任何急需分解蛋白质的环境下，血清PA均敏捷降落。

谷氨酸脱氢酶法：11~35μmol/L

放射免疫法：男：18~180μg/L；女：10~143μg/L。

铁蛋白（ferretin）

4．Mb是溶栓医治中判定有无再灌注的较敏感而精确的目标。

1．AAG目前主如果作为急性时相反应的目标，在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死等炎症或构造坏死时普通增加3~4倍．3~5天时呈现浓度岑岭；AAG增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的目标之一。

1．为营养不良的目标，其评价标准是：PA200~400 mg/L为普通，100~150 mg/L轻度贫乏，50~100 mg/L中度贫乏，<50 mg/L严峻贫乏。

血清蛋白电泳(serurophoresis SPEP)

转铁蛋白{transferrin TRF）

1．血清Alb增高常见于严峻失水，如严峻呕吐、腹泻、高热等，血浆稀释而至。

铜蓝蛋白(ceruloplasmin Cp)

氨基酸(amino acid AA)

超敏CRP还可作为冠芥蒂伤害性瞻望目标。

2．CTnT可用于评价溶栓疗法的胜利与否，察看冠状动脉是 否复通。

1．炎症及其外科手术后血清浓度可增加，耐久接管可的松治。

(4)蛋白质耗损增加，耐久耗损性疾病，如严峻结核、甲亢及恶性肿瘤等。

1．利用抗癫痫药物、吡嗪酰胺、利福平、避孕药，可使TP成果偏低。

前清蛋白由肝细胞分解，首要心机服从是作为构造修补质料和运载蛋白，可连络约莫10%的T3和T4，对T3亲和力更大，还具有运载维生素A的感化。

计算法：20~30g/L

β2微球蛋白（β2-microglobulin， β2-MG）

200~500mg/L。

C-反应蛋白(C-reactive protein CRP)

2．服用黄体激素(progesterone)会使成果上升。

(1)怀胎晚期，因为体内对蛋白质的需求量增加，同时又伴随血浆容量增高，血清Alb可较着降落，但临蓐后敏捷规复普通。

2．血清Glb降落多见于

(2)较罕见的先本性清蛋白贫乏症。

α1-酸性糖蛋白是首要的急性时相反应蛋白，在急性炎症时增高，与免疫防备服从有关。

α1抗胰蛋白酶（α1antitrypsin α1-AT或AAT）

(3)一些本身免疫性疾病（如体系性红斑狼疮、硬皮病、风湿热、类风湿性枢纽炎及肝硬化）。

普通60岁以上老年者，β2-MG有随春秋增加而增高的趋势。

清蛋白：0.57~0.68 α1球蛋白：0.01~0.057 α2球蛋白：0.049~0.112 B球蛋白：0.07―0.13 γ球蛋白：0.098～0.182

2．在急性时相反应时TRF降落。是以在炎症、恶性病变时随清蛋白、前清蛋白同时降落。

1.送检标本应新奇，制止溶血。

(2)炎症或传染（如结核、疟疾、黑热病、麻风或血吸虫病等）。

总蛋白(total protein TP)

铁蛋白是体内铁的首要储存情势，血浆中铁蛋白的浓度和体内储存铁的多少呈反比。

1.5~2.5:1

2．抽烟是患者和样品被氨净化的首要身分之一，应重视制止。

2．临床上除急性心肌梗死外，开胸手术、过分体育熬炼骨骼肌毁伤、停止性肌萎缩、休克、严峻肾衰、肌肉注射时血清Mb都会降低。是以Mb临床利用的首要题目是特同性不高，约为60%―95%，特别是初期心电图和其他标记物都未窜改时，单凭Mb决定是否利用溶栓疗法有必然的风险性。

表3-2氨基酸的普通参考值

5．对于心肌炎诊断，CTnT是比CK-MB敏感很多的目标，有报导，84%心肌炎病人CTnT降低，但是CTnT阳性仍不能解除心肌炎的存在。

2．β2-MG还可见于肾移植术后成活环境、糖尿病肾病、痛风 肾及某些恶性肿瘤的诊断和医治检测。

2．当烧伤和肾病综合援引发大量清蛋白丧失的环境，血Hp常较着增加，此时属于急性时相反应的Hp增加。

3．在严峻肝病患者Hp分解降落。

放射免疫法：6~80μg/L

速率散射法：170~420mg/L。

<8mg/L。

2．为肝服从不全的目标，PA较ALB和TRF具有更高的敏感性。

(2)蛋白质合胜利能停滞，肝服从严峻侵害时，蛋白质分解减少，以清蛋白减少最为明显。

当A/G<1时称为比值倒置，表示肝脏有本色性侵害，如持续时候较长，则预后较差，患者病情好转时，A/G比例可逐步靠近普通，是以A/G比值静态察看，对病情生长、疗效监测和预后判定均有必然意义。

1．最特别的感化是帮手诊断肝豆状核变性(Wlison病)，Wli-son病患者Cp含量降落，而伴随血浆可透析的铜含量增加，这是本病的特性。

α1-抗胰蛋白酶是具有蛋白酶按捺感化的一种急性时相反应蛋白。首要服从是对抗多形核白细胞吞噬异物时开释的溶酶体蛋白水解酶。

α2-巨球蛋白是血浆平分子量最大的蛋白质。AMG是由肝细胞与单核吞噬细胞体系分解，可起到有挑选性地庇护某些蛋白酶 活性的感化。

4．在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病等单克隆浆细胞非常增殖产生M蛋白的一类疾病中，可发明α~γ球蛋白区呈现高而狭小的单克隆区带。

低清蛋白血症，特别是肾病综合征时，AMG含量可明显增高。

780～2000mg/L。

双缩脲法：60~80g/L

表3-3氨基酸的临床意义

免疫比浊法：250~400mg/L。

CRP是非特同性目标，首要用于连络临床病史监测疾病：如评价炎症性疾病的活动度；监测体系性红斑狼疮、白血病和外科手术后并发的传染；监测肾移植后的架空反应等。